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血管性血友病因子(VWF)是一種多聚糖蛋白，存在于血漿中，由一個22AA信號肽、一個741 AA前肽(VWFpp)和一個2050 AA的成熟VWF組成。

在分泌進入循環(huán)之前，VWF經(jīng)歷了高度復雜的級聯(lián)翻譯后修飾，直到高分子量多聚體(HMWM)完全形成。血漿VWF的多聚體組成是其功能活性的關(guān)鍵決定因素。 在正常生理條件下，VWF的體內(nèi)表達僅限于內(nèi)皮細胞(EC)和巨核細胞。

在循環(huán)中，VWF有兩個主要功能。

VWF在循環(huán)中起FVIII穩(wěn)定劑的作用。VWF結(jié)合并作為凝血因子VIII (FVIII)的載體，保護其不被降解。

VWF作為血管損傷的傳感器，可將血小板招募到損傷一側(cè)，從而啟動原發(fā)性止血。

VWF功能障礙和HMWM缺失導致最常見的遺傳性出血障礙，稱為血管性血友病。

與VWF缺乏一樣，VWF的過度活動和增強聚集也會引起疾病的發(fā)生。比如，過度的VWF活動增加了血栓栓塞事件的風險，從而促進疾?。ū热缪ㄐ匝“鍦p少性紫癜）的發(fā)生。

VWF在研藥物